Malformations de la Main chez le Nourrisson : Causes et Traitements

Les malformations de la main chez le nourrisson peuvent varier considérablement, allant de la présence de doigts supplémentaires à la fusion de certains doigts. Cet article explore deux des malformations les plus courantes : la polydactylie et la syndactylie, en détaillant leurs causes, leur diagnostic et les options de traitement disponibles.

La Polydactylie

Qu'est-ce que la polydactylie ?

La polydactylie est le terme médical pour décrire une malformation caractérisée par la présence d’un ou plusieurs doigts ou orteils surnuméraires. La polydactylie est caractérisée par la présence de doigts et/ou orteils surnuméraires. Les appendices en trop peuvent être bien formés ou plus rudimentaires, parfois dénués d’ongles ou de phalanges.

Cette anomalie touche près de 1 nouveau-né sur 1700 à 3000 naissances. Dans plus de 50% des cas, la polydactylie est bilatérale. Une seule main ou pied peut être concerné, ou bien les deux.

Types de polydactylie

On distingue trois types de polydactylie :

• Préaxiale : Correspond à la présence d’un pouce ou d’un gros orteil en plus. Elle peut se traduire par une phalange distale plus large ou dupliquée, voire jusqu’à la duplication totale du doigt.
• Centrale : Un trouble rare qui se traduit par une duplication des doigts annulaires, médius, index.
• Postaxiale : La plus répandue des polydactylies. Elle se manifeste par un doigt surnuméraire du côté de l’auriculaire, ou un orteil en plus du côté du petit orteil. L’appendice supplémentaire est généralement rudimentaire, moins souvent totalement développé. A noter que chez les individus d’ascendance africaine, ce type de polydactylie est majoritairement isolé.

Causes de la polydactylie

Toutes les polydactylies sont d’origine génétique, et donc héréditaires. Pour rappel, un chromosome est un élément microscopique constitué de molécules d’ADN. Il contient donc les gènes, supports de l’information génétique qui sont transmissibles à la descendance. Les chromosomes vont par paire. Tout individu sain dispose de 23 paires de chromosomes. La paire 23 contient les chromosomes sexuels qui déterminent le sexe de l’individu qui les porte : XX chez une femme, et XY chez un homme. Enfin, les chromosomes d’une même paire sont identiques, autrement dit, ils portent les mêmes gènes.

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On parle de transmission dominante lorsque l’anomalie génétique responsable de la maladie est présente sur l’une des deux copies du gène, et que cela suffit à l’expression de la maladie. Ainsi, un enfant atteint de la maladie a forcément l’un de ses deux parents également atteint. Le risque de transmission à la naissance est donc de 50%.

Diagnostic de la polydactylie

Le diagnostic est échographique, en début de grossesse. La polydactylie est souvent détectée lors d’une échographie de contrôle durant la grossesse. Dès lors des recherches plus poussées sont réalisées afin de déterminer si la malformation est isolée ou en lien avec une maladie génétique.

Traitement de la polydactylie

La présence de doigt ou orteil supplémentaire n’a pas forcément d’impact sur la santé, cependant l’anomalie peut causer un préjudice esthétique important qui justifie le recours à la chirurgie correctrice. L’intervention chirurgicale se déroule en établissement hospitalier et sous anesthésie générale. Le plus souvent, elle est pratiquée chez le jeune enfant vers l’âge de 1 an afin de limiter les risques anesthésiques liés au jeune âge.

La Syndactylie

Qu'est-ce que la syndactylie ?

Il s’agit d’une syndactylie, malformation congénitale fréquente. La syndactylie est une malformation congénitale fréquente : l’enfant naît avec deux doigts (ou deux orteils) collés l’un à l’autre. Les doigts peuvent être collés simplement à la base ou alors collés jusqu’au bout, sur toute leur longueur. Les deux doigts peuvent même avoir un ongle commun. « Cette pathologie concerne un enfant sur 2 000 à 2500, c’est donc assez fréquent », estime la pédiatre Sarah Bursaux.

Généralement, les doigts concernés sont le majeur et l’annulaire. Plus rarement, il peut s’agir de l’annulaire et de l’auriculaire, ou encore de l’index et du majeur.

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Les syndactylies des orteils sont encore plus fréquentes que celles des doigts. Pour le pied, la syndactylie concerne quasiment toujours le deuxième et le troisième orteil, et bien plus rarement le gros orteil. La plupart du temps, les orteils ne sont collés qu’à la base, donnant un aspect légèrement palmé au pied. Cette forme de syndactylie est souvent familiale.

Causes de la syndactylie

Les doigts de l’embryon se forment entre la 4e et la 6e semaine de grossesse. À ce moment-là, sa main ne ressemble encore qu’à une petite palette. « Normalement, il s’opère une mort cellulaire qui permet de laisser un espace entre les doigts. Mais dans certains cas, ce phénomène ne se produit pas, ce qui entraînera par la suite une syndactylie », explique le docteur Bursaux. Cette malformation intervient dès le début de la grossesse donc « On peut la détecter au cours des échographies » précise la pédiatre.

L’origine de ce dérèglement ne peut pas être identifiée avec certitude. Il s’agit dans certains cas d’une transmission héréditaire, mais le plus souvent, la cause est extérieure : une maladie virale, une prise de médicament, etc.

Diagnostic de la syndactylie

Comme mentionné précédemment, la syndactylie peut être détectée lors des échographies prénatales.

Traitement de la syndactylie

Si une syndactylie de la main n’est pas prise en charge, l’enfant devra faire face à un handicap fonctionnel : il aura moins d’aisance dans ses mouvements que si ses doigts étaient complètement indépendants. En outre, la gêne esthétique n’est pas non plus à négliger : le sentiment provoqué par la vision d’une syndactylie peut varier de la compassion au rejet et sera source de souffrance pour l’enfant. Une simple intervention chirurgicale permet d’éviter ces problèmes.

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L’opération chirurgicale d’une syndactylie simple consiste à couper la peau pour séparer les deux doigts fusionnés et à les recoudre individuellement. Si la fusion est restreinte à la base des doigts, une incision bien calculée permettra de les recoudre convenablement. Si la fusion dépasse la première phalange, il faudra alors avoir recours à une greffe de peau qu’on ira chercher dans le pli de l’aine de l’enfant, dans le pli du poignet ou dans le pli du coude.

Après l’opération, l’enfant conservera un pansement une ou deux semaines, puis il se mettra naturellement à bouger et à utiliser ses doigts. L’enfant ne conserve pas de séquelles. Parfois, une ou plusieurs opérations supplémentaires peuvent s’avérer nécessaires au cours de la croissance de l’enfant, par exemple si la commissure des doigts s’éloigne de la paume.

« Lorsque l’enfant souffre d’une syndactylie simple, c’est-à-dire qu’il n’y a que de la peau à couper, on intervient autour de 18 mois. La gêne occasionnée par l’aspect palmé de deux doigts permet qu’on attende un peu », explique le docteur Sarah Bursaux. Pour les syndactylies plus complexes, qui nécessitent une intervention sur l’os et avec greffe, « on intervient autour de 12 mois, le but étant de ne pas empêcher bébé d’utiliser la pince entre le pouce et les doigts, afin de ne pas nuire au développement de sa motricité fine ».

Chez un enfant présentant une syndactylie amniotique, les doigts sont fusionnés à leur extrémité mais ne le sont pas à la base. L’origine de cette pathologie est différente de celle de la syndactylie décrite précédemment : on suppose que des « brides amniotiques » présentes dans la poche amniotique entourent les doigts du bébé comme des ficelles et les font fusionner.

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