Syndrome HELLP Post-partum : Définition, Diagnostic et Prise en Charge

Le Hellp syndrome est une grave atteinte hépatique chez la femme enceinte, à la fin de la grossesse le plus souvent, qui peut entraîner une interruption de la grossesse et un accouchement prématuré. Heureusement très rare, il nécessite une prise en charge médicale immédiate. Le point sur ce syndrome, de sa définition à sa prise en charge, en passant par les symptômes qu’il induit chez la femme enceinte.

Qu'est-ce que le syndrome HELLP ?

Le Hellp syndrome ou HELLP syndrome, puisqu’il s’agit d’un acronyme, désigne une grave atteinte hépatique, laquelle se produit le plus souvent au cours d’une grossesse avec pré-éclampsie ou toxémie gravidique.

Ce syndrome est caractérisé par l’association de trois paramètres biologiques : hémolyse, thrombopénie et cytolyse hépatique :

• L’hémolyse correspond à la destruction de globules rouges, ici dans le foie ;
• La thrombopénie désigne une diminution de la qualité de thrombocytes, ou plaquettes dans le sang ;
• La cytolyse hépatique correspond à une augmentation des enzymes hépatiques liée à une inflammation du foie, et traduit la destruction progressive des cellules du foie.

C’est d’ailleurs de ces trois critères que découle le nom de ce syndrome, puisque l’acronyme HELLP signifie “Hemolysis, Elevated Liver enzyme, Low Platelets”, soit hémolyse, élévation des enzymes de foie, plaquettes basses.

HELLP syndrome et Pré-éclampsie

Le Hemolysis, Elevated Liver enzyme, Low Platelets (HELLP) syndrome est une complication de la prééclampsie engageant le pronostic maternel et fœtal. Il peut apparaître dans le post-partum (30 %) ou en l’absence de tout signe de prééclampsie (10 à 20 %).

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La prééclampsie est l’apparition ou l’aggravation d’une hypertension pendant la grossesse, après 20 semaines de gestation, avec protéinurie. La crise d’éclampsie est une complication de la prééclampsie, qui consiste en des crises similaires à celles de l’épilepsie, généralisées et inexpliquées. Rassurons-nous : ces complications sont très rares.

Diagnostic du Syndrome HELLP

Son diagnostic clinique est difficile car aucun symptôme n’est pathognomonique. La présence de douleurs abdominales ou de vomissements lors du troisième trimestre doit faire évoquer le diagnostic.

Si les symptômes indiqués ci-dessus aident à poser le diagnostic de HELLP syndrome, celui-ci ne sera avéré qu’une fois ses trois indicateurs (hémolyse, thrombopénie et cytolyse hépatique) révélés par une prise de sang. On classe ensuite le HELLP syndrome en fonction de la diminution du nombre de plaquettes (thrombocytopénie) dans le sang : classe I lorsque la thrombopénie est sévère, II lorsqu’elle est modérée, et III lorsqu’elle est faible.

Les critères biologiques doivent être stricts : hémolyse définie par la présence de schizocytes, d’une bilirubine totale supérieure à 12mg/l ou de LDH supérieur à 600UI/l, cytolyse hépatique définie par des transaminases supérieures à deux à trois fois la normale et une thrombopénie définie par un taux de plaquettes inférieur à 100 000 par millimètre cube. L’évolution de ces paramètres est un facteur pronostique majeur.

Complications Maternelles et Fœtales

Les risques de complications maternelles sont nettement majorés par rapport à la prééclampsie sévère sans HELLP syndrome : éclampsie, hématome rétroplacentaire, coagulation intravasculaire disséminée, insuffisance rénale aiguë, œdème pulmonaire, hématome sous-capsulaire du foie.

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Une pré-éclampsie non traitée peut entrainer une éclampsie, qui se manifeste par la survenue de crises convulsives touchant le cerveau de la mère. Celles-ci apparaissent en fin de grossesse, mais aussi après l’accouchement. Elles sont désormais rares grâce à la prise en charge de la pré-éclampsie.

Un hématome rétroplacentaire se forme au niveau de la zone de fixation du placenta, sur la paroi interne de l’utérus. Il provoque, en cours de grossesse, un décollement plus ou moins important du placenta. Ce qui supprime, de façon plus ou moins grave, les échanges entre la mère et le fœtus. Il se manifeste par :

• des douleurs brutales du ventre ;
• des pertes sanguines noirâtres ;
• des anomalies des contractions utérines et du rythme cardiaque du fœtus détectées lors l’enregistrement du monitoring.

Il nécessite en général une césarienne en urgence quel que soit le terme de la grossesse, car il met en jeu la vie de l’enfant et de la mère. Lorsqu’il est petit, l’hématome rétroplacentaire n’est découvert qu’à l’accouchement, après la délivrance, à la surface du placenta.

Le retard de croissance intra-utérin est présent dans 7 à 20 % des grossesses avec HTA. Ce retard de croissance concerne en général le périmètre de l’abdomen du fœtus. Il apparaît en fin de 2ème trimestre ou au cours du 3ème. Il est mis en évidence par des mesures lors d’échographies répétées tous les 15 jours. En cas de retard de croissance intra-utérin très sévère, un accouchement avant le terme prévu peut être décidé.

Le plus souvent, la prématurité est la conséquence d'un accouchement provoqué très tôt, en raison d’une complication de la pré-éclampsie (syndrome HELLP, éclampsie, etc.). La pré-éclampsie est responsable d'un tiers des grands prématurés (enfants nés entre la 28ème et la 32ème semaine de grossesse).

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La mort fœtale in utero peut être la conséquence d’un hématome rétroplacentaire important survenant brutalement, ou en cas de crise d’éclampsie.

Prise en Charge et Traitement

La prise en charge d’un HELLP syndrome ne peut s’envisager que dans une structure médicale permettant à la fois une réanimation de l’enfant (risque de grande prématurité) et de la mère. Le traitement du HELLP syndrome est l’interruption rapide de la grossesse, par césarienne ou par voie vaginale selon les cas, dès que la maturité fœtale est acquise ou en présence de complications maternelles.

Le traitement du HELLP syndrome repose essentiellement sur l’interruption de la grossesse, autrement dit le déclenchement de l’accouchement, par césarienne le plus souvent. En effet, ce syndrome met en danger la vie de la mère (hématome sous-capsulaire du foie avec risque de rupture du foie, hémorragie de la délivrance, crise d’éclampsie…) mais aussi de celle du fœtus (hématome rétroplacentaire, risque de retard de croissance in utero, grande prématurité, décès…)

Lorsque la grossesse est suffisamment avancée (autour de 34 semaines d’aménorrhée), le déclenchement de l’accouchement est donc perçu comme un traitement adéquat car, comme la prééclampsie, le HELLP syndrome disparaît de lui-même sans séquelle dans les jours suivant l’accouchement. Cela étant, il faut savoir que l’anesthésie péridurale est proscrite lorsque la thrombopénie est modérée à sévère, plus précisément lorsqu’il y a moins de 100 000 plaquettes/mm3 dans le sang.

En cas de grande prématurité (inférieure à 32 semaines d’aménorrhée), une attitude plus attentiste peut se justifier afin d’assurer une meilleure maturité pulmonaire fœtale, sous couvert d’une surveillance maternofœtale stricte. La corticothérapie à visée maternelle permet de corriger les paramètres biologiques, mais il n’existe aucune preuve de ses bénéfices sur le pronostic maternofœtal.

D’autres approches existent toutefois pour éviter d’interrompre la grossesse à un stade trop précoce. Elles consistent notamment à injecter des corticoïdes afin d’accélérer la maturation pulmonaire du fœtus en cas de besoin de déclenchement, et/ou à prescrire des antihypertenseurs à la future maman. Une transfusion sanguine peut par ailleurs s’avérer nécessaire lorsque le taux de plaquettes sanguines de la mère est trop faible.

La prise en charge du HELLP syndrome repose donc sur une bonne évaluation de la balance bénéfices/risques pour la mère et l’enfant à naître, d’un déclenchement de l’accouchement ou d’une surveillance rapprochée.

Suivi Post-partum

Lors de la survenue d’une pré-éclampsie pendant la grossesse, la mère bénéficie d’un suivi particulier et d’une prise en charge de l’hypertension artérielle (HTA). Après l’accouchement, un traitement antihypertenseur lui est prescrit tant que persiste l’HTA.

Afin de s’assurer de la disparition des symptômes de pré-éclampsie, un contrôle médical à 6 semaines est nécessaire.

La contraception en post-partum est adaptée à l’état de santé de la patiente :

• Une contraception non hormonale (dispositif intra-utérin ou contraceptifs barrières) est proposée.
• La contraception hormonale estroprogestative est contre-indiquée dans les 6 semaines suivant l’accouchement, en raison du risque thrombotique : obstruction veineuse (par exemple, une phlébite) ou artérielle (embolie pulmonaire).

L’évolution dans le post-partum se fait, en général, vers la guérison complète en quelques jours et le risque de récidive est faible lors d’une grossesse ultérieure.

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