Syndrome Hémorragique du Nourrisson: Causes, Symptômes et Traitement

Chez le nouveau-né, une hématémèse peut être due à la déglutition de sang maternel (accouchement hémorragique, crevasses du mamelon, lésion mammaire). Chez l’enfant, la confusion avec une hémoptysie est rare (pathologie respiratoire, toux, aspect aéré du sang, anomalie sur la radiographie du thorax…).

Évaluation de la gravité de l'hématémèse

La gravité de l’hématémèse est évaluée par la recherche de symptômes secondaires à l’hypovolémie : pâleur, sueurs, angoisse, tachycardie, allongement du temps de recoloration, plus tardivement, chute de la tension artérielle.

Prise en charge initiale en cas d'hémorragie massive

En cas d’hémorragie massive avec collapsus, la pose de deux voies d’abord périphériques de calibre suffisant permet un remplissage immédiat (Ringer lactate ou soluté salin) en attendant la transfusion. Cette transfusion, si elle est nécessaire, ne doit pas dépasser les besoins, car l’hypervolémie favorise le saignement, en particulier en cas de varices œsophagiennes. Les hémorragies persistantes et importantes peuvent induire une consommation des facteurs de coagulation et indiquer l’utilisation de plasma frais congelé. Parallèlement au remplissage, une oxygénothérapie par sonde nasale est utile.

Traitement médicamenteux probabiliste

Un traitement probabiliste par antisécrétoire par voie intraveineuse (inhibiteur de la pompe à protons) est débuté avant la réalisation de la fibroscopie. La somatostatine doit être prescrite avant la réalisation de l’endoscopie en cas d’hématémèse importante et/ou persistante et d’hypertension portale connue.

Hospitalisation et surveillance en unité de soins intensifs

En cas d’hématémèse importante et/ou de pathologie chronique sous-jacente (hépatopathie), l’admission en unité de soins intensifs permet une prise en charge et une surveillance optimales.

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Hospitalisation et bilan biologique

Souvent, l’hématémèse est bien tolérée. L’hospitalisation est indiquée avec mise en place d’au moins une voie d’abord, surveillance clinique et par scope. Le bilan biologique comporte au minimum une NFS, un groupe avec phénotypage et la recherche d’agglutinines irrégulières (attention, la NFS peut sous-estimer l’anémie à un instant donné, en cas d’hémorragie continue : se fier à la clinique).

Analyse clinique et étiologie

L’analyse clinique permet une approche de l’étiologie. Chez le nouveau-né, des difficultés lors de la tétée, des modifications du teint peuvent être le témoin d’une œso-gastro-duodénite. Une maladie hémorragique du nouveau-né par déficit en vitamine K doit être recherchée. À un mois, évoquer de principe la sténose du pylore compliquée d’œsophagite. Chez le nourrisson, l’œsophagite est une cause d’hématémèse ; elle est rare et le plus souvent de faible abondance. Elle peut être en rapport avec un RGO et suspectée cliniquement devant un refus du biberon, des pleurs ou un malaise. Des vomissements répétés précédant l’hématémèse évoquent un syndrome de Mallory-Weiss. L’origine médicamenteuse est fréquente. Elle concerne surtout les enfants au-delà de 7 ans (secondaire à la prise d’acide salicylique ou d’anti-inflammatoires non stéroïdiens). Elle peut mimer un syndrome de Mallory-Weiss (par sténose du pylore ulcéreuse). En réanimation, la gastrite de stress peut être favorisée par une prise médicamenteuse (corticoïdes). L’œsophagite est fréquente chez le polyhandicapé. Le diagnostic est parfois difficile, car les manifestations propres sont parfois méconnues et « noyées » dans celles du handicap (pleurs, accès d’hypertonie). Les épigastralgies rythmées par les repas, associées parfois à des antécédents familiaux d’ulcère gastroduodénal font évoquer un ulcère éventuellement secondaire à une infection à Helicobacter pylori. Le diagnostic de purpura rhumatoïde est facile devant des manifestations cutanées, des douleurs abdominales et des arthralgies. Enfin, chez un enfant porteur d’une pathologie hépatique, l’étiologie est orientée vers une hypertension portale. Parfois, l’hématémèse révèle la maladie hépatique (fibrose hépatique congénitale) ou l’hypertension portale sans hépatopathie (cavernome porte).

Endoscopie

Parfois, l’endoscopie n’est pas indispensable (hématémèse de faible abondance survenant au décours de vomissements ou de la prise d’aspirine). Dans les autres cas, elle doit être réalisée rapidement, toujours chez un enfant stable sur le plan hémodynamique. Elle sera réalisée idéalement entre 6-12 h (idéalement avant 24 h).

Œdème aigu hémorragique du nourrisson (OAHN)

L’œdème aigu hémorragique du nourrisson (OAHN) est une vascularite bénigne survenant spécifiquement chez le nourrisson. Le diagnostic est clinique devant une présentation très caractéristique. Le début est toujours brutal et inquiétant ; les lésions cutanées sont impressionnantes, ce qui contraste avec un état toujours conservé. Les atteintes extracutanées sont rares, transitoires et sans gravité. La guérison est spontanée, sans séquelles. L’âge moyen de survenue est de 11 mois ; 80 % des enfants ont entre 6 et 24 mois. Il existe une nette prédominance chez les garçons qui représentent environ 70 % des patients. Le début est toujours aigu avec l’apparition rapide de macules purpuriques ou ecchymotiques arrondies, typiquement en cocarde de 1 à 5 cm, symétriques. Elles affectent les membres inférieurs, les extrémités, le siège et le visage, plus particulièrement les oreilles, les joues et les paupières. Le purpura est plus rarement pétéchial ou réticulé ; il est exceptionnellement nécrotique. Les atteintes muqueuses sont rares à type de pétéchies de la muqueuse buccale. Les lésions purpuriques s’associent à un œdème cutané ferme, ne prenant pas le godet, souvent douloureux, bien visible sur le visage et les extrémités. On l’observe parfois aussi sur les organes génitaux des garçons. Une fièvre modérée est présente dans la moitié des cas. L’état général est toujours conservé malgré la fièvre et l’importance des lésions cutanées. Ce contraste est d’ailleurs un des éléments du diagnostic. Les lésions disparaissent spontanément en 1 à 3 semaines (moyenne 12 jours), en passant par les couleurs de la biligénie locale. Il peut y avoir plusieurs poussées. Les atteintes extracutanées sont rares. Elles concernent moins de 10 % des enfants. Des douleurs abdominales et des arthralgies ont été rapportées. Il existe néanmoins deux cas d’invagination intestinale aiguë contemporaine d’un OAHN. Les atteintes rénales décrites sont toujours légères et transitoires ; elles se résolvent spontanément en une à trois semaines. Il s’agit d’hématurie microscopique ou de protéinurie modérée. Aucun cas d’hypertension artérielle ni d’insuffisance rénale n’a été rapporté. Le diagnostic de l’OAHN est clinique. La biologie sanguine n’est pas spécifique. La VS et la CRP sont le plus souvent normales.

Tableau 1: Causes de thrombopénie chez l'enfant

La concertation téléphonique avec le biologiste permet d’échanger sur le degré d’urgence à réaliser des examens spécialisés : l’aspect qualitatif détaillé du frottis est un élément très fort d’orientation étiologique. Les examens simples de première intention visent à identifier les causes graves ou fréquentes : hémostase complète (CIVD, maladie de Willebrand), ionogramme, fonction rénale, bilan hépatique, LDH, syndrome de lyse, sérologies.

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Évaluation de l'extension et de la gravité du syndrome hémorragique

L’extension et la gravité du syndrome hémorragique sont à évaluer rapidement pour décider du circuit du patient : purpura, ecchymoses, bulles hémorragiques buccales, gingivorragies, épistaxis, hématurie micro ou macroscopique, hémorragie digestive ou gynécologique ou cérébrale (imagerie), retentissement sur l’hémodynamique ou anémie. Les antécédents hémorragiques (interventions mineures, NFS antérieures, traumatismes…) et l’évolutivité du syndrome hémorragique sont également à noter. La transfusion de plaquettes est indiquée, selon le contexte, en cas de signes cliniques hémorragiques sévères.

Consultation avec un hématologue pédiatre et myélogramme

Dans chaque région, les liens ville-CHG-CHU permettent d’avoir rapidement l’avis d’un hématologue pédiatre, si le contexte évoque une cause centrale, ou une pathologie hémato-immunologique constitutionnelle. La réalisation d’un myélogramme à la recherche d’une hémopathie est indiquée en cas d’altération récente de l’état général, de douleurs osseuses, de syndrome tumoral, d’une neutropénie inférieure à 1,5 g/L, d’une anémie même si elle est modérée ou microcytaire, d’une macrocytose, d’une anomalie du frottis.

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