Œdème Aigu Hémorragique du Nourrisson (OAHN) : Causes, Symptômes et Diagnostic

L'œdème aigu hémorragique du nourrisson (OAHN) est une vascularite leucocytoclasique cutanée bénigne, touchant spécifiquement les enfants entre 4 mois et 2 ans, avec une médiane d’âge de 11 mois et une prédominance masculine. L’incidence est peu connue, probablement plus élevée que ce que ne laissent suggérer les revues de la littérature.

Présentation Clinique de l'OAHN

Le début est brutal et il existe une discordance entre les signes cliniques impressionnants et un état général parfaitement conservé. Un trigger infectieux précède l’éruption dans environ 75 % des cas.

L’éruption est constituée de lésions rondes, initialement érythémateuses ou urticariennes, devenant purpuriques, ecchymotiques. Les lésions sont arrondies et bien limitées, disposées en cocarde ou médaillon, parfois polycycliques, de 1 à 5 cm, bilatérales, symétriques. Elles touchent notamment le visage (avec une atteinte prédominante aux oreilles, joues, paupières), le siège ou le scrotum, et les extrémités des membres.

Une fièvre modérée est présente dans 50 % des cas. Il s’y associe des œdèmes inflammatoires, durs, fermes, sans godet, et douloureux des extrémités. L’OAHN est une vascularite limitée à la peau. Les atteintes systémiques extra-cutanées restent ainsi rares, dans moins de 15 % des cas.

Cas clinique

Léa, âgée de 6 mois, est hospitalisée en urgence en pédiatrie en raison de l’apparition de novo depuis 24 h de lésions cutanées purpuriques ecchymotiques siégeant principalement en regard des faces convexes des joues et oreilles. L’enfant n’est pas fébrile et conserve un bon état général. Il s’agit d’un tableau typique d’œdème aigu hémorragique du nourrisson (OAHN).

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Diagnostic de l'OAHN

Le diagnostic est clinique devant une présentation très caractéristique. La biologie sanguine n’est pas spécifique. La VS et la CRP sont le plus souvent normales.

Diagnostics différentiels

Du fait de sa sévérité, le purpura fulminans doit être rapidement éliminé (purpura avec au moins 1 élément nécrotique, d’extension rapide, sepsis associé). Le purpura peut être para-infectieux (associé avec une symptomatologie infectieuse bien tolérée), post-médicamenteux, ou révélateur d’une autre vascularite systémique (lupus, vascularite à ANCA).

Évolution et pronostic

L’OAHN est d’évolution spontanément favorable en moins de 3 semaines. Les lésions disparaissent spontanément en 1 à 3 semaines (moyenne 12 jours), en passant par les couleurs de la biligénie locale. Il peut y avoir plusieurs poussées.

Les atteintes extracutanées sont rares. Elles concernent moins de 10 % des enfants. Des douleurs abdominales et des arthralgies ont été rapportées. Il existe néanmoins deux cas d’invagination intestinale aiguë contemporaine d’un OAHN. Les atteintes rénales décrites sont toujours légères et transitoires ; elles se résolvent spontanément en une à trois semaines. Il s’agit d’hématurie microscopique ou de protéinurie modérée. Aucun cas d’hypertension artérielle ni d’insuffisance rénale n’a été rapporté.

Tableau récapitulatif des caractéristiques de l'OAHN

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