Taux Normal de Plaquettes chez le Nourrisson : Thrombopénie et Thrombocytose
La thrombopénie, également appelée « thrombocytopénie » ou « hypoplaquettose », est une condition caractérisée par un faible nombre de plaquettes chez un patient. Cette pathologie peut affecter autant les enfants que les adultes.
Qu'est-ce que les Plaquettes et leur Rôle ?
Les plaquettes, ou thrombocytes, ne sont pas des cellules à part entière, mais des fragments cellulaires sans noyau issus de cellules géantes de la moelle osseuse appelées mégacaryocytes. Chaque jour, notre corps produit environ 100 milliards de plaquettes pour remplacer celles qui arrivent en fin de vie, leur durée d’existence étant limitée à 7-10 jours. Les plaquettes jouent un rôle fondamental dans notre organisme, principalement pour l’hémostase et la réparation tissulaire. Les plaquettes sont produites à partir des mégacaryocytes. Il s’agit de macro-cellules créées par la moelle osseuse. Le rôle des plaquettes est essentiel pour la survie de notre organisme, elles interviennent dans le processus de coagulation sanguine.
Taux Normal de Plaquettes
Chez l’enfant et l’adolescent, le chiffre normal de plaquettes est compris entre 150 et 450 G/L. Le taux dit « normal » de plaquettes se situe entre 140 000 / mm³ et 440 000 / mm³. La numération plaquettaire normale chez l’adulte se situe généralement entre 150 000 et 400 000 plaquettes par mm³ (ou 150-400 G/L). Les résultats sont exprimés soit en nombre de plaquettes par microlitre de sang (par mm³), soit en giga par litre (G/L). La conversion est simple : 1 G/L = 1000/mm³. Chaque individu possède sa propre « normalité » plaquettaire, souvent stable dans le temps. Cette valeur personnelle de référence peut se situer aux limites de l’intervalle standard sans représenter une anomalie. C’est pourquoi la comparaison avec des résultats antérieurs, lorsqu’ils sont disponibles, est souvent plus informative qu’une simple référence aux normes générales.
Thrombopénie
La thrombopénie se définit par une diminution du nombre de plaquettes circulantes en dessous de la limite inférieure normale (généralement <150 000/mm³). Pour mémoire, la thrombocytopénie signifie qu’un patient à moins de 150 000 plaquettes par microlitre (μL) de sang en circulation.Au-delà des anomalies quantitatives, les plaquettes peuvent présenter des dysfonctionnements qui altèrent leur capacité à remplir leur rôle hémostatique, même lorsque leur nombre est normal.
- Thrombasthénie de Glanzmann : Déficit ou anomalie des glycoprotéines IIb/IIIa (récepteurs du fibrinogène) à la surface des plaquettes, empêchant leur agrégation.
- Syndrome de Bernard-Soulier : Anomalie du complexe glycoprotéique Ib-IX-V, récepteur du facteur von Willebrand, entraînant un défaut d’adhésion plaquettaire.
- Syndrome des plaquettes grises : Déficit en granules alpha donnant aux plaquettes un aspect pâle au microscope.
Ces explorations spécialisées sont généralement réalisées dans des laboratoires d’hémostase de référence.
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Causes de la Thrombopénie
Les causes d’une thrombocytopénie (baisse des plaquettes) sont liées à de multiples facteurs. Étant donné que chaque plaquette ne vit qu'environ 10 jours, l’organisme renouvelle normalement l’approvisionnement en plaquettes en continu en produisant de nouvelles plaquettes dans la moelle osseuse. En effet, ce faible approvisionnement en plaquettes peut être causé par un certain nombre de traitements médicamenteux ou de conditions.Quelle qu'en soit la cause, il est essentiel de rappeler que les plaquettes en circulation sont réduites par un ou plusieurs des processus, dont :
- La retenue des plaquettes dans la rate. La rate est un petit organe de la taille d’un poing situé juste en dessous de la cage thoracique sur le côté gauche de l’abdomen. Normalement, la rate lutte contre les infections et filtre les matières indésirables du sang. Une rate hypertrophiée peut héberger trop de plaquettes, ce qui diminue le nombre de plaquettes en circulation.
- La diminution de la production de plaquettes. Les plaquettes sont produites dans la moelle osseuse. Les facteurs qui peuvent diminuer la production de plaquettes sont nombreux et peuvent y être associés des causes d'augmentation de la dégradation des plaquettes.
Certaines conditions (grossesse, maladies auto-immunes, infections bactériennes sévères, etc.) peuvent amener le corps à épuiser ou à détruire les plaquettes plus rapidement qu'elles ne sont produites, entraînant une pénurie de plaquettes dans la circulation sanguine.
Les deux grandes causes essentielles d'une thrombocytopénie (taux de plaquettes bas) sont les causes périphériques (destruction, consommation et hypersplénisme) ou l'insuffisance médullaire (cause centrale).
Destruction Excessive des Plaquettes
Les raisons sont assez variées :
- Mécanisme immuno-allergique : les médicaments tels la pénicilline, la quinine ou la quinidine voire l'héparine peuvent être responsables d'une thrombopénie chez certaines personnes prédisposées.
- Mécanisme auto-immun (fabrication d'anticorps anti-plaquettes qui provoquent leur destruction) primaire (purpura thrombopénique autoimmun idiopathique ou PTI) ou secondaire (Lupus Erythémateux Disséminé, hémopathies lymphoïdes, etc.).
- Virus (Infections virales) : rougeole, rubéole, mononucléose infectieuse, etc.
Consommation
- Coagulation Intra-Vasculaire Disséminée (CIVD)
- Purpura Thrombotique Thrombocytopénique (PTT)
- Syndrome Hémolytique et Urémique (SHU)
Modification de la répartition plaquettaire
- Hypersplénisme (splénomégalie)
- Hémodilution (post-transfusions massives)
Diminution de la production (insuffisance médullaire)
- Mégaloblastose carentielle
- Myélodysplasie
- Hémopathies malignes
- Métastases médullaires
- Intoxication éthylique aigüe
- Chimiothérapie
- Myélofibrose (ransformation fibreuse de la moelle osseuse)
Symptômes de la Thrombopénie
Les signes et symptômes de thrombocytopénie les plus courants peuvent inclure :
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- un saignement superficiel (éruption de taches cutanées rouge (rougeâtres ou violettes) appelée « pétéchies »)
- des ecchymoses spontanées (« tache noire, jaunâtre, produite par l'épanchement du sang sous la peau. ») ou pour des traumatismes minimes
- un purpura (lésion hémorragique de la peau ou des muqueuses)
- un saignement prolongé des coupures
- des saignements au niveau des muqueuses (gencives, nez, etc.) et notamment des saignements de nez à répétition
- du sang dans l'urine ou les selles (saignement du tractus gastro-intestinal, avec des symptômes de gastro ou non)
- des flux menstruels abondants
- une asthénie (souvent conséquence d'une anémie suite à des petites hémorragies digestives)
- une rate hypertrophiée (splénomégalie)
Ces symptômes nécessitent d’aller en consultation pour un examen clinique chez un médecin généraliste, afin de définir les causes exactes et opter pour la meilleure prise en charge selon chaque patient. D’autre part, dans le cas d’un saignement qui ne s'arrête pas, il s’agit d’une urgence médicale.
Les symptômes varient selon la sévérité de la thrombopénie :
- Légère (100 000-150 000/mm³) : généralement asymptomatique
- Modérée (50 000-100 000/mm³) : saignements prolongés lors de coupures, règles plus abondantes
- Sévère (20 000-50 000/mm³) : ecchymoses spontanées, saignements des gencives, épistaxis
- Très sévère (<20 000/mm³) : pétéchies, purpura, risque de saignements internes graves
Des saignements internes dangereux peuvent survenir lorsque le nombre de plaquettes tombe en dessous de 10 G/L soit 10 000 plaquettes par microlitre (μL).
Conduite à tenir en cas d'anomalie des plaquettes
Au-delà des anomalies quantitatives, les plaquettes peuvent présenter des dysfonctionnements qui altèrent leur capacité à remplir leur rôle hémostatique, même lorsque leur nombre est normal. En cas d’anomalie plaquettaire confirmée, un suivi régulier est souvent nécessaire, avec des contrôles biologiques répétés.
Thrombocytose
La thrombocytose désigne une augmentation anormale du nombre de plaquettes circulantes au-delà de la limite supérieure normale (généralement 400 000/mm³). Dans la grande majorité des cas (plus de 80%), la thrombocytose est réactionnelle, c’est-à-dire secondaire à une autre condition. Plus rarement, la thrombocytose résulte d’une anomalie de la moelle osseuse produisant des plaquettes en excès indépendamment de tout stimulus.
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La thrombocytose chez l’enfant, caractérisée par un taux de plaquettes sanguines supérieur à 500 G/L, inquiète souvent les parents. Pourtant, cette condition est fréquente et généralement bénigne chez les plus jeunes. Dans 80% des cas, elle résulte d’une infection virale ou bactérienne, d’une carence en fer ou d’une inflammation temporaire.On parle de thrombocytoses mineures (plaquettes >= 500G/L, < 700 G/L), modérées (>= 700G/L, < 900 G/L), sévères (>= 900G/L, < 1000 G/L) ou extrêmes (>= 1000 G/L).
Causes de la Thrombocytose
Les thrombocytoses secondaires (ou réactionnelles) surviennent généralement dans un contexte clinique facilement identifiable. Toute situation infectieuse (virale, bactérienne, parasitaire, fongique) et toute situation chirurgicale peuvent être suivies d’une thrombo cytose. Une thrombocytose réactionnelle est classique après splénectomie. Toute situation d’hyperactivité médullaire (hémorragie aiguë, sortie d’aplasie, etc.) peut être associée à une thrombo cytose « d’entraînement », de même que toute situation inflammatoire non infectieuse (connectivites, maladies inflammatoires du tube digestif, anémie hémolytique, maladie de Kawasaki, etc.). Certains cancers pédiatriques ou encore certains médicaments (en particulier, les corticoïdes) peuvent entraîner une élévation du taux de plaquettes. Ainsi, les thrombocytoses secondaires sont fréquentes, mais peuvent donc révéler des pathologies diverses, parfois graves. L’interrogatoire et l’examen clinique doivent être rigoureux.
Les thrombocytoses primitives sont de deux types, soit congénitale (mutation constitutionnelle du gène thyroperoxydase (TPO) ou du gène MPL qui code pour son récepteur), soit acquise (mutation somatique MPL W515L ou JAK2 V617F ou de l’exon 9 du gène calréticuline [CALR]). Elles concernent plutôt les enfants de la deuxième décennie (>= 10 ans) et sont plus souvent associées à des thrombocytoses extrêmes, qui persistent sur les hémogrammes ultérieurs.
Symptômes de la Thrombocytose
Généralement, lorsque la thrombocytose est secondaire, c’est-à-dire due à une pathologie, elle ne provoque pas de symptômes spécifiques. La thrombocytémie primaire peut provoquer des saignements cutanés ou une thrombose (l’obstruction d’une veine).
Traitement de la Thrombocytose
En cas de plaquettes élevées, le traitement dépend de la cause de l’augmentation. Dans le cas de la thrombocytose secondaire, le médecin va traiter le trouble sous-jacent.
La mise en route d’un traitement spécifique (médicament cyto-réducteur visant à diminuer le taux de plaquettes) et/ou d’un traitement préventif de type antiagrégant plaquettaire prend en compte l’âge du patient, le taux de plaquettes, les mutations éventuellement identifiées et les complications révélant parfois le diagnostic. En aucun cas, l’une ou l’autre de ces deux thérapeutiques ne doit être mise en route sans avis spécialisé.
Tableau Récapitulatif des Anomalies Plaquettaires
| Anomalie | Taux de plaquettes | Causes possibles | Symptômes | Traitement |
|---|---|---|---|---|
| Thrombopénie | < 150 000/mm³ | Destruction excessive, production insuffisante, rétention dans la rate | Ecchymoses, saignements, pétéchies, fatigue | Dépend de la cause, immunoglobulines, corticoïdes, traitement de la cause sous-jacente |
| Thrombocytose | > 400 000/mm³ | Réaction secondaire à une infection, inflammation, carence en fer, anomalie de la moelle osseuse | Souvent asymptomatique, saignements, thrombose (rare) | Traitement de la cause sous-jacente, médicaments cyto-réducteurs (rare) |
Examens et Analyses
Les analyses de plaquettes font partie des examens sanguins les plus couramment prescrits dans le cadre d’un bilan de santé général ou pour investiguer des symptômes spécifiques. En cas de doute sur les résultats automatisés ou d’anomalies flagrantes, un technicien peut réaliser un comptage manuel sur un frottis sanguin. L’analyse des plaquettes nécessite un prélèvement sanguin veineux, généralement réalisé au pli du coude. Le volume sanguin nécessaire est relativement faible, généralement entre 3 et 5 ml, ce qui correspond à environ une cuillère à café.
Ce qu'il faut retenir
- La thrombocytose est une situation fréquente en pédiatrie.
- Lorsqu’elle est extrême (> 1 000 G/L), sans contexte étiologique identifié, ou qu’il existe une splénomégalie, une complication thrombotique ou hémorragique, une forme primitive est à craindre.
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