Taux de plaquettes bas chez le nourrisson : Causes et prise en charge

La thrombopénie, également appelée « thrombocytopénie » et « hypoplaquettose », est une condition dans laquelle un patient a une faible numération plaquettaire. Cette pathologie peut affecter autant les enfants que les adultes.

Qu'est-ce que le purpura thrombopénique immunologique (PTI) ?

Le purpura thrombopénique immunologique ou « PTI » est une maladie bénigne du sang, ce n’est donc ni une leucémie ni un cancer. Il se traduit par une baisse anormale du taux de plaquettes. Il s’agit d’une maladie auto-immune au cours de laquelle le système immunitaire du patient fonctionne de manière trop importante.

Nous fabriquons tous des anticorps qui nous permettent de nous défendre contre les infections. Au cours du PTI, un dérèglement du système immunitaire aboutit à la production d’anticorps dirigés contre les propres plaquettes du malade et qui entraînent leur destruction. Les plaquettes, qui sont avec les globules rouges et les globules blancs un des composants essentiels du sang, jouent un rôle très important dans la coagulation du sang.

Leur rôle est donc d’éviter la survenue d’hémorragie. Le taux de plaquettes est normalement compris chez l’adulte entre 150.000 et 400.000/mm3. Il s’agit d’une maladie orpheline dont l’incidence est estimée entre 5 et 10 pour 100 000 habitants et par an. Chaque année, environ 4000 patients sont hospitalisés en France pour un PTI et il s’agit d’enfant pour 300 à 500 d’entre eux.

La cause de l’apparition des anticorps antiplaquettes est inconnue. Elle peut parfois être favorisée par la survenue d’une infection virale mais l’évolution est alors souvent rapidement favorable une fois le virus éliminé. Non, même s’il existe une prédisposition génétique à développer certaines maladies auto-immunes, il ne s’agit pas d’une maladie héréditaire transmissible à la descendance.

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Au cours de la grossesse, il existe un risque que le bébé ait un chiffre de plaquettes bas à la naissance par transfert passif de l’anticorps antiplaquettes de la mère à l’enfant pendant la vie fœtale mais ces thrombopénies néonatales sont très rarement graves et sont toujours transitoires.

Conséquences d'un manque de plaquettes

De façon générale, « la thrombocytopénie est caractérisée par un faible nombre de plaquettes (thrombocytes) dans le sang, ce qui augmente le risque hémorragique. Le manque de plaquettes se manifeste différemment selon la gravité de la thrombopénie :

• ecchymoses ou «bleus» au moindre coup
• saignement des gencives lors du brossage des dents
• règles anormalement abondantes et prolongées
• sang dans les selles voire hémorragie cérébrale ou méningée

Causes d'un manque de plaquettes

Les deux grandes causes essentielles d'une thrombocytopénie (taux de plaquettes bas) sont les causes périphériques (destruction, consommation et hypersplénisme) ou l'insuffisance médullaire (cause centrale).

Destruction excessive des plaquettes

Les raisons sont assez variées :

• Mécanisme immuno-allergique : les médicaments tels la pénicilline, la quinine ou la quinidine voire l'héparine peuvent être responsables d'une thrombopénie chez certaines personnes prédisposées ;
• Mécanisme auto-immun (fabrication d'anticorps anti-plaquettes qui provoquent leur destruction) primaire (purpura thrombopénique autoimmun idiopathique ou PTI) ou secondaire (Lupus Erythémateux Disséminé, hémopathies lymphoïdes, etc.)
• Virus (Infections virales) : rougeole, rubéole, mononucléose infectieuse, etc.

Consommation

• Coagulation Intra-Vasculaire Disséminée (CIVD)
• Purpura Thrombotique Thrombocytopénique (PTT)
• Syndrome Hémolytique et Urémique (SHU)

Modification de la répartition plaquettaire

• Hypersplénisme (splénomégalie) ;
• Hémodilution (post-transfusions massives).

Diminution de la production (insuffisance médullaire)

• Mégaloblastose carentielle ;
• Myélodysplasie ;
• Hémopathies malignes ;
• Métastases médullaires ;
• Intoxication éthylique aigüe ;
• Chimiothérapie ;
• Myélofibrose (ransformation fibreuse de la moelle osseuse).

Symptômes d'une thrombopénie

Les signes et symptômes de thrombocytopénie les plus courants peuvent inclure :

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• un saignement superficiel (éruption de taches cutanées rouge (rougeâtres ou violettes) appelée « pétéchies »)
• des ecchymoses spontanées (« tache noire, jaunâtre, produite par l'épanchement du sang sous la peau. ») ou pour des traumatismes minimes ;
• un purpura (lésion hémorragique de la peau ou des muqueuses) ;
• un saignement prolongé des coupures ;
• des saignements au niveau des muqueuses (gencives, nez, etc.) et notamment des saignements de nez à répétition ;
• du sang dans l'urine ou les selles (saignement du tractus gastro-intestinal , avec des symptômes de gastro ou non) ;
• des flux menstruels abondants ;
• une asthénie (souvent conséquence d'une anémie suite à des petites hémorragies digestives) ;
• une rate hypertrophiée (splénomégalie).

Ces symptômes nécessitent d’aller en consultation pour un examen clinique chez un médecin généraliste, afin de définir les causes exactes et opter pour la meilleure prise en charge selon chaque patient. D’autre part, dans le cas d’un saignement qui ne s'arrête pas, il s’agit d’une urgence médicale.

Diagnostic de la thrombopénie

La thrombopénie se diagnostique sur une prise de sang après réalisation d’une numération formule sanguine. Il s’agit d’un examen de routine fait dans tous les laboratoires d’analyse biologique. Le résultat est disponible en général dans la journée.

La baisse des plaquettes est isolée, les autres éléments du sang (globules rouges et globules blancs) sont normaux. Ces données sont souvent suffisantes pour permettre à votre médecin d’évoquer le diagnostic. Dans certains cas, le médecin peut s’aider d’un myélogramme dont la réalisation n’est pas systématique.

Cet examen doit être réalisé lorsque le malade est âgé de plus de 60 ans ou lorsqu’il existe des atypies dans la présentation pour ne pas méconnaître d’autres diagnostics de maladie du sang dont le pronostic et les modalités de prise en charge sont très différents tels que les syndromes myélodysplasiques.

Le myélogramme consiste à analyser la moelle osseuse qui se trouve dans les os. Cet examen ne nécessite pas d’hospitalisation et peut être réalisé sans danger, même lorsque le nombre de plaquettes est très bas. Il consiste à réaliser une ponction avec une aiguille au niveau du sternum (os plat à l’avant de la cage thoracique) ou plus rarement dans le bassin.

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Cet examen qui s’effectue sous anesthésie locale est désagréable mais peu douloureux. Le médecin peut alors examiner la moelle osseuse au microscope.

Traitement de la thrombopénie

Le traitement est personnalisé et doit être adapté en fonction de chaque patient. On distingue 2 types de situation : l’urgence où les plaquettes sont très basses avec des saignements et où l’objectif est de faire remonter rapidement les plaquettes au dessus d’un seuil mettant le patient à l’abri d’une hémorragie grave et les situations chroniques où l’objectif du traitement est d’augmenter de manière durable le nombre des plaquettes.

Dans tous les cas, le but n’est pas de normaliser le taux de plaquettes mais plutôt de le maintenir au-dessus de 30.000 à 50.000 /mm3 afin d’être à l’abri de saignements graves. Dans le cadre de l’urgence, on utilise le plus souvent les dérivés de la cortisone, soit par voie orale, soit par perfusion.

Ces médicaments sont très efficaces mais ne doivent pas être utilisés longtemps à forte dose car ils exposent alors à la survenue d’effets secondaires importants (ostéoporose, infections, diabète, prise de poids…).

Dans les formes les plus sévères caractérisées par un syndrome hémorragique important, il est possible d’utiliser les immunoglobulines intraveineuses qui sont très efficaces et permettent de corriger le chiffre de plaquettes chez la très grande majorité des patients en quelques jours mais leur effet n’est malheureusement que très transitoire (2 à 3 semaines au maximum) ce qui justifie qu’elles soient réservées aux situations d’urgence.

Lorsque le PTI a une évolution chronique, plusieurs options thérapeutiques sont possibles et il est impossible de proposer une stratégie unique adaptée à toutes les situations. Le médecin prendra sa décision en se basant sur la profondeur de la thrombopénie, l’existence ou non de saignements, l’existence de facteurs pouvant majorer chez le patient le risque d’hémorragie (âge avancé, prise de médicaments augmentant les risques de saignements tels que l’aspirine ou les anticoagulants), le mode de vie du patient (pratique sportive ou professionnelle à risque de traumatisme) et enfin sans négliger les aspirations du patient à qui devront être exposés les avantages et les inconvénients des différentes options thérapeutiques possibles.

On peut utiliser différents médicaments tels que le rituximab, les immunosuppresseurs, la disulone, le danazol, les agonistes du récepteur de la thrombopoïétine. Il est également possible de proposer une splénectomie qui est une intervention chirurgicale qui consiste à retirer la rate.

La rate est en effet le principal organe où sont fabriqués les anticorps qui détruisent les plaquettes et c’est aussi le principal organe où sont situés les cellules appelées macrophages qui détruisent les plaquettes.

Précautions et recommandations

Le malade doit apprendre à reconnaître les manifestations cliniques à type de saignements qui doivent le conduire à consulter. Il doit éviter de pratiquer des activités sportives ou professionnelles à risque de traumatisme si ses plaquettes sont très basses mais le but du traitement est de permettre au patient de mener une vie normale.

Il est donc le plus souvent possible d’adapter le traitement pour limiter au maximum le retentissement de la maladie sur le mode de vie du patient. La prise de médicaments tels que l’aspirine, les anticoagulants ou les anti-inflammatoires est formellement déconseillée lorsque les plaquettes sont inférieures à 50 000/mm3.

Il existe de très rares situations où les malades sont multiréfractaires et résistent à plusieurs lignes de traitements. La cortisone (souvent donnée sous la forme de prédnisone) expose à de nombreuses complications tels que le diabète, l’ostéoporose, une prise de poids, une augmentation des risques infectieux mais ces effets secondaires sont observés surtout en cas de traitement prolongé.

Le rituximab est globalement bien toléré mais des réactions allergiques peuvent survenir lors de la perfusion. Le risque infectieux est faible mais il a été rapporté de très exceptionnelles infections virales du système nerveux appelées « LEMP ».

La splénectomie favorise la survenue d’infections à un germe appelé pneumocoque qui peuvent avoir une évolution très sévère. Il est possible de limiter ce risque en vaccinant le patient avant la splénectomie et en assurant la prise d’antibiotiques en prévention pendant les 2 ans suivant la splénectomie.

Les agonistes du récepteur de la thrombopoïétine sont très bien tolérés à court terme. La disulone peut entraîner une diminution du nombre de globule rouge qui est habituellement modérée et transitoire. Le principal effet indésirable est cutané avec un risque d’éruption cutanée diffuse qui survient toujours dans les 3 premières semaines de traitement et dont le malade doit être averti.

Comme au cours de toute maladie chronique, le patient peut traverser des moments de crainte, de doute ou d’anxiété. Certains patients signalent une fatigue anormale lorsque leurs plaquettes baissent. Quelques traitements utilisés au cours du PTI peuvent parmi leurs effets secondaires engendrer des troubles de l’humeur.

Même si les plaquettes restent basses malgré les traitements, l’objectif est de permettre au patient de mener une vie normale. Lorsque les plaquettes sont supérieures à 30 à 50 000/mm3, le patient peut partir en voyage, avoir une activité professionnelle et faire du sport avec certaines limites si les plaquettes sont très basses (éviter alors les activités professionnelles ou sportives à risque de traumatisme) ou conduire sa voiture comme tout le monde.

Les patients atteints de PTI sont généralement pris en charge dans les hôpitaux par des hématologistes ou des médecins internistes. Le médecin généraliste connaît le plus souvent le référent local.

L’existence d’un saignement digestif (sang rouge dans les selles, selles noires malodorantes) ou d’un saignement gynécologique important justifie de consulter à l’hôpital dans les meilleurs délais. Enfin, tout mal de tête inhabituel dans son intensité ou sa durée doit immédiatement être pris en compte et conduire le patient à consulter en urgence pour éliminer une hémorragie dans le cerveau ou les méninges.

Les vaccinations antipneumococcique, anti-Haemophilus et antiméningococcique sont fortement recommandées lorsqu'une splénectomie est envisagée.

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