Cancer des os chez l'enfant : symptômes, diagnostic et traitements
Un cancer des os désigne la présence d’une tumeur maligne à l’intérieur d’un os. On parle de cancer des os pour désigner, de manière générale, les tumeurs malignes du squelette. Celui-ci peut être primitif, autrement dit se développer directement au niveau de l’os, ou être secondaire à un premier cancer. Dans ce second cas, on parlera alors de métastases et non pas de cancer des os.
Le cancer primitif des os est extrêmement rare chez les adultes. Il touche plus volontiers les enfants et les adolescents pour lesquels il représente entre 6 et 10% de l’ensemble des cancers. En France, on enregistre chaque année environ 130 nouveaux cas de cancer des os.
Types de cancer des os
Il existe plusieurs types de cancer des os, dont les plus courants sont :
- L’ostéosarcome : C’est le type de cancer des os le plus fréquent. L’ostéosarcome est la plus fréquente des tumeurs malignes osseuses ou cancers osseux (tumeurs prenant naissance dans l’os) chez les adolescents et les jeunes adultes. L’ostéosarcome est une tumeur maligne rare, mais agressive, qui se développe à partir des ostéoblastes, cellules composant les tissus osseux jeunes. Il atteint généralement les os des bras ou des jambes à proximité de leurs extrémités. C’est un cancer qui affecte typiquement les os longs (tibia, fémur, etc.) et touche préférentiellement la région du genou. La majorité de ces ostéosarcomes (70%) surviennent chez des jeunes âgés de 10 à 25 ans. Les ostéosarcomes localisés se limitent à l’os, site du développement tumoral d’origine. La moitié de ces tumeurs surviennent sur le fémur et 80% autour du genou, soit sur l’extrémité supérieure du tibia ou l’extrémité inférieure du fémur.
- Le sarcome d’Ewing : Le sarcome d’Ewing est une tumeur maligne rare qui se développe à partir des cellules du mésenchyme, à l’origine de la production de l’essentiel des tissus osseux - dont les ostéoblastes. Il atteint plutôt les os courts comme les côtes, les vertèbres ou le bassin.Comme l’ostéosarcome, il touche plutôt les jeunes garçons, avec un âge moyen au diagnostic de 13 ans.
- Le chondrosarcome : Enfin, le chondrosarcome est une tumeur qui affecte le cartilage. Le chondrosarcome est une tumeur maligne des cartilages. Bien qu’il puisse être agressif, il évolue plus volontiers lentement, et touche autant les hommes que les femmes.
Symptômes
Le premier signe d’alerte est la douleur. Les symptômes les plus fréquents des cancers des os sont le gonflement de la zone touchée ainsi que des douleurs. Les cancers des os n’ont, pour seul symptôme, que des douleurs ostéoarticulaires persistantes, ayant tendance à s’aggraver avec le temps. Un ostéosarcome est souvent découvert à l’occasion d’une douleur persistante ou d’une sensation de gêne dans les mouvements qui conduisent à consulter.
Lorsque la tumeur grossit, elle peut engendrer de la douleur ou rendre palpable une masse sur un os. Le symptôme le plus fréquent est la douleur osseuse ou articulaire qui ne disparaît pas et s’intensifie avec de l’exercice ou en fin de journée. Elle est fréquente au site de la maladie (90 %). Elle apparaît de jour comme de nuit et peut réveiller le patient. Cette douleur se propage vers les articulations proches de la tumeur. La douleur est d’intensité variable d’un individu à un autre. Elle peut durer quelques jours et disparaître spontanément, puis revenir.
Lire aussi: Traitement du Cancer Colique Occlusif
Il arrive que ces douleurs se manifestent suite à un traumatisme (accident, sport), mais il n’existe aucun lien entre cet incident et la survenue d’une tumeur osseuse. Parfois, il est découvert fortuitement après un traumatisme (une chute ou un coup violent).
Le membre peut gonfler à l’endroit où est situé la tumeur. Une boule, que l’on peut palper, peut apparaître. L’endroit où se trouve la lésion devient chaud, rouge et douloureux au toucher.
Dans de rares cas, une fracture pathologique peut révéler la présence d'une tumeur. C'est une circonstance de découverte rare. Il s'agit d'une fracture de l'os touché non traumatique ou à l'occasion d'un traumatisme minime. La tumeur peut être à l'origine d'une destruction de l'os et donc de relarguer beaucoup de calcium dans le sang, pouvant entraîner une atteinte rénale.
Diagnostic
Le diagnostic débute généralement par un examen clinique ainsi qu’un questionnement du médecin envers son patient. Selon les informations collectées, le médecin décidera ou non de prescrire d’autres examens comme une radiographie osseuse, une scintigraphie osseuse voire une biopsie. L’examen de diagnostic de référence est une radiographie, habituellement complétée par une I.R.M. permettant d’évaluer l’envahissement des tissus mous. Une biopsie complète typiquement le diagnostic.
A savoir ! Une biopsie consiste à prélever un échantillon de tissus à analyser au microscope.
Lire aussi: Traitement du cancer de l'angle colique droit
Il est important de déterminer l'emplacement de la tumeur. Au niveau de la métaphyse : ostéosarcome, chondrome, exostose ostéogénique. C’est une information fondamentale pour le diagnostic. Après 40 ans, il s’agit, le plus souvent, d’une métastase. Le cancer primitif peut venir de la prostate, du rein, de la thyroïde ou du sein.
Dans 10 à 20% des cas, des métastases sont présentes dès le diagnostic. Ces métastases se situent pour 85 à 90% d’entre elles dans les poumons.
Traitement
La prise en charge dépend de divers éléments dont le pronostic et la localisation de la tumeur ainsi que l’état de santé du patient. Comme dans tous les cancers, il existe trois types de traitement : la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie. Le traitement choisi diverge selon le stade du cancer des os.
Le traitement initial de l’ostéosarcome comprend trois phases qui sont toutes importantes pour contrôler la maladie, obtenir la rémission, minimiser les risques de récidive de la maladie et maximiser les chances de guérison avec le minimum de séquelles. Au cours des quatre dernières décennies, l’amélioration importante du pronostic a été liée à l’utilisation d’une polychimiothérapie associée à un traitement local par chirurgie et la réalisation de ce traitement dans des centres experts.
- La chirurgie : La chirurgie, quant à elle, permet d’ôter la tumeur cancéreuse pour éviter qu’elle ne se propage. L’élément clé du traitement local est la chirurgie, qui a pour objectif d’enlever toute la portion de l’os malade initialement. C’est une chirurgie dite « conservatrice » avec résection puis reconstruction de l’os dans le même temps opératoire.
- La chimiothérapie : En effet, une chimiothérapie est souvent administrée avant une chirurgie afin de réduire la taille de la tumeur. Les médicaments de chimiothérapie utilisés associent le plus souvent en France le méthotrexate à haute dose, l’ifosfamide et l’etoposide, plus rarement la doxorubicine et le cisplatine. A l’issue de la phase 1 du traitement, la réponse de la tumeur au traitement sera évaluée grâce à l’examen de la tumeur après l’opération. Cette analyse permet de déterminer la réponse histologique qui est considérée comme bonne s’il reste moins de 10% de cellules tumorales vivantes. En France, cette chimiothérapie est adaptée à la présence de facteurs de risque de récidive de l’ostéosarcome (présence de métastases au diagnostic, la non-opérabilité de la tumeur et/ou une mauvaise réponse histologique à la chimiothérapie préopératoire).
- La radiothérapie : La radiothérapie n’est pas systématiquement utilisée pour traiter le cancer des os. Lorsqu’elle est administrée, c’est surtout dans le cadre de la prise en charge du sarcome d’Ewing, et en complément d’une chimiothérapie et d’une chirurgie. Très rarement quand les ostéosarcomes sont considérés comme "non opérables", on peut utiliser la radiothérapie comme traitement local mais les chances de contrôle de la maladie sont moins importantes.
L’emplacement de la tumeur. Une tumeur qui débute dans un os du bras ou de la jambe est généralement de meilleur pronostic qu’au niveau du thorax, du bassin ou de la colonne vertébrale. La propagation de la tumeur, autrement dit la capacité de la tumeur à métastaser. C’est le facteur le plus important dans l’évaluation du pronostic. La réponse au traitement de chimiothérapie.
Lire aussi: Idées Chasse au Trésor Enfant
Le facteur de risque le plus important de récidive de la maladie est la présence de métastases au diagnostic (10 à 20% des patients). Les ostéosarcomes métastatiques sont plus graves. Il s’agit le plus souvent de récidives métastatiques. Les récidives sur le site de la tumeur primitive (récidives locales) sont plus rares. Quand elles surviennent et chaque fois que cela est possible, ces métastases sont retirées par chirurgie ou par radiologie interventionelle, avec ou sans chimiothérapie.
Dans le cas de récidives locales, il faut le plus souvent recourir à l’amputation du membre qui conduit à la guérison dans environ un cas sur 2. L’indication de la chimiothérapie pour le traitement des récidives dépend des traitements déjà reçus.
Depuis 2011, Imagine for Margo a fait de la recherche contre le cancer des enfants, des adolescents et des jeunes adultes sa priorité. En effet, face à la situation actuelle, l’association finance de nombreux programmes de recherche afin de guérir plus et mieux les jeunes touchés par un cancer.