Tremblements de la Bouche chez le Nourrisson : Causes Inattendues et Solutions Essentielles

En tant qu'ostéopathe spécialisée en pédiatrie, il est courant de recevoir au cabinet de nombreux bébés accompagnés de leurs parents, ce qui permet d'échanger et répondre à toutes leurs préoccupations. Parmi les questions les plus fréquemment posées, celles concernant les tremblements chez les nourrissons reviennent souvent. Cet article vise à apporter des réponses claires et détaillées à ces interrogations.

Les Trémulations : Une Réalité Fréquente et Généralement Bénigne

Peut-être avez-vous remarqué que votre tout-petit tremble au niveau de ses extrémités, notamment des pieds et des mains. Durant la tétée, le bain de bébé, le change, lorsqu’il pleure ou qu’il a froid, un petit tremblement peut survenir chez votre tout-petit, voire même plusieurs tremblements ! En effet, Bébé tremble du menton, des lèvres, des bras ou des jambes. Si ces tremblements peuvent surprendre les parents, dans la majorité des cas, ils ne sont pas dangereux pour la santé de bébé, il s’agit sûrement de trémulations.

Ces petits tremblements sont fréquents chez le nouveau-né et le jeune nourrisson.

Ces mouvements peuvent sembler étranges, mais ils sont en fait totalement normaux. Ces petites secousses, souvent observées lorsque votre bébé est au repos, sont le signe que son système nerveux est en plein développement. Imaginez-vous assister à un concert de musique contemporaine, où les membres de bébé sont les solistes qui s'expriment à leur manière. Il est important de savoir que ces tremblements ou trémulations disparaissent généralement d'eux-mêmes à mesure que votre bébé grandit et que son système nerveux se stabilise. En attendant, profitez de ce spectacle unique et laissez votre bébé danser au rythme de sa propre mélodie.

Caractéristiques des Trémulations

"Habituellement, les trémulations sont brèves", précise le Dr Saholy Razafinarivo-Schoreisz.
Souvent déclenchées par un mouvement soudain, un cri.
Elles disparaissent au changement de position ou lorsque le segment du membre atteint (la main, le pied) est tenu dans la main.
La plupart du temps, les trémulations sont physiologiques : elles sont dues à l’immaturité du système nerveux de bébé.
Elles disparaissent alors spontanément en quelques jours ou semaines, le temps que le système nerveux se développe.

Quand s'Inquiéter ? Distinguer les Trémulations des Convulsions

« Des trémulations, ce n'est pas très grave en général », rassure la pédiatre. Le plus important est de bien les différencier de tremblements convulsifs de bébé. Une fois ce diagnostic écarté et la calcémie et la glycémie éventuellement vérifiées, reste à attendre que les trémulations disparaissent spontanément au fil des semaines.

Parfois cependant, les trémulations peuvent être le signe d’une hypocalcémie de l'enfant (manque de calcium), aussi « lorsqu’elles sont fréquentes, on contrôle la calcémie du bébé avec une prise de sang », précise la pédiatre. Ainsi, dans le 1er cas, vous distinguerez bien vite les deux ! Quant à l’hypocalcémie, elle se traduit par un manque de calcium chez l’enfant. Celui-ci peut rapidement être évalué par une simple prise de sang. N’hésitez pas à en discuter avec votre pédiatre !

Mouvements Anormaux chez l'Enfant : Un Diagnostic Précis Nécessaire

Les mouvements anormaux de l’enfant constituent un groupe très varié sur le plan phénoménologique. La démarche diagnostique repose sur un interrogatoire minutieux et une fine analyse sémiologique qui va permettre la classification du mouvement anormal. L’examen d’un jeune patient nécessite de s’adapter à son âge, pour un examen de qualité.

Les vidéos familiales sont très aidantes pour le diagnostic. La caractérisation du mouvement anormal et le raisonnement anatomoclinique impliquent la prise en compte des aspects développementaux : la motricité va évoluer de la naissance à l’âge adulte, au gré de la maturation du système nerveux. Ainsi, certains mouvements peuvent être physiologiques à un moment de la vie, et pathologiques au-delà d’un certain âge : c’est le cas des syncinésies, qui disparaissent après l’âge de 6 ans en l’absence de trouble.

Un mouvement anormal peut résulter du dysfonctionnement d’une des multiples structures neurologiques impliquées de la programmation à l’exécution du geste. La présentation pédiatrique de certaines maladies peut différer de ce qui est observé chez l’adulte : ainsi, une carence dopaminergique se traduit typiquement par un syndrome akinéto-rigide chez l’adulte, et par une dystonie chez l’enfant.

L’enfant consulte parfois pour un mouvement qui l’inquiète ou inquiète l’entourage, ou du fait du retentissement du mouvement (gêne à l’écriture, au sport, moqueries des pairs…). Les mouvements anormaux les plus fréquemment vus en consultation sont, d’une part, les troubles moteurs neurodéveloppementaux (tics et stéréotypies), d’autre part, les dystonies.

Tableau 1 : Démarche Diagnostique des Mouvements Anormaux

Une démarche diagnostique est proposée dans le tableau 1. Certaines causes traitables à ne pas rater sont résumées dans le tableau 2.

Tableau 2 : Causes Traitables à Ne Pas Rater

(Note: Les tableaux 1 et 2 ne sont pas fournis ici, mais ils devraient inclure une liste structurée des étapes diagnostiques et des causes traitables des mouvements anormaux chez l'enfant.)

Autres Types de Mouvements Anormaux

Chorée

La chorée est définie par des mouvements involontaires irréguliers rapides sur un fond hypotonique. Chez l’enfant, elle peut être secondaire à des lésions cérébrales (lésions anoxo-ischémiques périnatales, ou plus rarement vasculaires, tumorales…) ou à des mécanismes auto-immuns (chorée aiguë post-streptococcique de Sydenham, encéphalites à anticorps antirécepteurs N-méthyl-D-aspartate [NMDA]…).

Elle peut être le symptôme prédominant d’une maladie neurodégénérative, d’où l’importance de suivre attentivement l’évolution des enfants ayant des mouvements anormaux, en étant vigilant quant à la survenue de nouveaux signes cliniques. Il existe une forme de chorée chronique avec décalage posturo-moteur, sans survenue d’autres signes neurologiques, dite chorée bénigne familiale, souvent liée à une mutation NKX2-1.

Le traitement de la chorée dépend de la cause de celle-ci (traitements immunomodulateurs discutés dans les causes auto-immunes notamment).

Dystonie

La dystonie, en tant que symptôme, est définie comme une contraction musculaire tonique involontaire et soutenue, entraînant des mouvements et des postures anormales. On l’évalue cliniquement en variant les schémas moteurs (marche en arrière, course) et en testant la motricité volontaire (faire attraper un jouet…).

Chez l’enfant, elle touche volontiers plusieurs parties du corps, et elle est le plus souvent secondaire. La cause principale de dystonies de l’enfant est, en effet, l’infirmité motrice cérébrale (lésions anoxo-ischémiques, ictère nucléaire néonatal). La dystonie peut aussi refléter des maladies neurométaboliques (maladie de Lesch-Nyhan, maladies mitochondriales, lysosomales, acidurie organique…).

Dans tous ces cas, les mouvements anormaux sont souvent sévères et accompagnés d’autres signes neurologiques (spasticité, ataxie, atteinte cognitive) et /ou extra-neurologiques, qui vont guider l’orientation diagnostique. L’aggravation des symptômes, la dégradation cognitive et/ou motrice sont des signes d’alerte devant amener à une consultation spécialisée dans un délai rapide.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale est l’examen complémentaire de première intention, qui guide les analyses ultérieures. Un diagnostic d’encéphalopathie anoxo-ischémique ne doit pas être porté trop hâtivement et repose sur des critères anamnestiques et radiologiques rigoureux.

En fonction de la clinique et de l’imagerie, les investigations sur le plan métabolique et génétique sont prescrites, en veillant toujours à rechercher prioritairement les causes potentiellement traitables. Les avancées génétiques récentes permettent l’identification d’un nombre croissant de syndromes dystoniques à début précoce. La place et l’accessibilité du séquençage de nouvelle génération sont en évolution mais deviendront essentielles dans les années à venir.

Le traitement de la dystonie secondaire doit être guidée par l’objectif attendu : gain de fonction, qualité de vie… En règle générale, les traitements médicamenteux apportent un faible bénéfice aux enfants ayant des dystonies secondaires. Il faut savoir les limiter, ce d’autant qu’ils peuvent exposer à des effets indésirables notables (aggravation de l’hypotonie, impact négatif sur la cognition…).

La L-dopa est recommandée en première intention si la cause de la dystonie n’est pas élucidée, de façon à ne pas passer à côté d’une dystonie dopa-sensible. On propose en deuxième intention les traitements anticholinergiques (trihexyphénidyle). Les injections de toxine botulique ont un intérêt dans les dystonies focales ou pour traiter un problème focal dans les dystonies généralisées.

Ces enfants sont surtout aidés par la qualité de leur installation et de leur équipement (appareillage, tablette à pictogrammes, ordinateur avec logiciel de synthèse vocale…), par une éducation spécialisée et des soins réguliers de rééducation au sein d’un cadre adapté à leur handicap (ergothérapie, orthophonie, kinésithérapie…).

Dans une minorité de cas, la dystonie fait partie d’un syndrome dystonique génétiquement défini. Dans ce cadre, il est important de connaître les dystonies dopa-sensibles, disposant d’un traitement efficace. Elles se caractérisent par un début des mouvements anormaux dans l’enfance, avec une fluctuation diurne, une aggravation en fin de journée et une amélioration par le sommeil. Elles sont liées à un déficit enzymatique dans la voie de synthèse de la dopamine, entraînant une carence en neurotransmetteurs. Dans certaines formes, l’amélioration par la prise de L-dopa est spectaculaire.

Parmi les dystonies primitives non dopa-sensibles d’expression pédiatrique, les plus fréquentes impliquent les gènes torsine A (début dans l’enfance à un membre avec extension progressive vers une dystonie généralisée), le gène KMT2B (début dans l’enfance par les membres inférieurs et atteinte faciale affectant la parole), et le gène SGCE (survenue de secousses dans l’enfance affectant le plus souvent les membres supérieurs) [fig. 1].

Tremblements et Myoclonies

Parfois, l’enfant consulte pour un tremblement, et il s’agit en fait de secousses myocloniques (fig. 1) correspondant au déplacement d’un segment d’un point à un autre. On recherche en premier lieu une prise médicamenteuse pouvant être à l’origine du tremblement ou des myoclonies.

Concernant les investigations, on propose un bilan biologique, avec dosage de la calcémie, bilan thyroïdien, cuprémie et céruléoplasmine (dépistage de la maladie de Wilson). L’imagerie cérébrale et l’enregistrement neurophysiologique du tremblement sont guidés par la clinique (naissance prématurée, présence de secousses...).

Les diagnostics différentiels sont nombreux. L’évaluation du retentissement fonctionnel sur l’autonomie, la vie quotidienne, les activités scolaires et l’estime de soi (remarques récurrentes négatives…) est majeure.

Mouvements Anormaux Bénins

Il s’agit de mouvements survenant dans la petite enfance, sans autres signes neurologiques associés et se résolvant spontanément dans la plupart des cas : accès de frissons (épisodes brefs de tremblements rapides du chef), myoclonies bénignes du nourrisson, favorisés par les émotions…

Le visionnage sur vidéo du mouvement, l’anamnèse et l’examen clinique permettent de faire le diagnostic. Ce type de mouvement est important à reconnaître, de façon à éviter des investigations invasives inutiles ou des traitements inadaptés.

Tics

Ce sont des mouvements anormaux intempestifs brusques et rapides, survenant de façon involontaire et récurrente. Ils sont partiellement contrôlés par la volonté, précédés d’une sensation d’urgence à les faire, et succédés par un soulagement transitoire.

Toutes ces caractéristiques sont importantes à relever en consultation, si l’enfant est en mesure de les exprimer. On peut aussi lui demander de montrer son tic en consultation. Les tics sont très fréquents chez les enfants. L’âge de survenue est classiquement au-delà de 3 ans. L’évolution est rémittente, avec des fluctuations. Le stress est un facteur favorisant, mais n’est pas la cause du tic.

Une association de tics moteurs et vocaux durant plus d’un an sans période de rémission supérieure à 3 mois défini le syndrome de Gilles de la Tourette. Ce syndrome a tendance à s’améliorer de manière significative à l’âge adulte.

La prise en charge repose essentiellement sur l’explication du trouble. Si l’enfant n’est pas gêné par ses tics, il est important de les tolérer, et de soutenir les parents dans ce sens. Si l’enfant est gêné par ses tics, la thérapie cognitivo-comportementale est efficace, et l’hypnose apparaît comme une approche très intéressante. Les traitements médicamenteux sont réservés aux formes sévères (aripiprazole notamment).

Stéréotypies

Ce sont des mouvements involontaires répétitifs et rythmiques, sans objectif, volontiers favorisés par les émotions vives et l’excitation, et pouvant être interrompus par la distractibilité. Elles sont dites secondaires chez les enfants autistes, déficients intellectuels, s’intégrant parfois dans des syndromes génétiques (frottement de mains dans le syndrome de Rett…) et primaires chez les enfants sans handicap.

Cette classification paraît obsolète, les stéréotypies pouvant être une co-occurrence de troubles subtils du neurodéveloppement (troubles praxiques, attentionnels…), ce qui incite à porter un regard attentif sur le neurodéveloppement de ces enfants. En outre, les enfants décrivent les sensations agréables que cela leur procure et apprennent, en grandissant, à privatiser leurs stéréotypies.

Certains enfants ont des rythmies d’endormissement, parfois spectaculaires (l’enfant secoue bruyamment le lit). La prise en charge repose essentiellement sur la pose du diagnostic, évitant investigations et médicaments inadaptés.

Dyskinésies Paroxystiques

Ce sont des accès intermittents de mouvements anormaux. On les classe selon leurs modalités de survenue. Les dyskinésies paroxystiques kinésigéniques sont déclenchées par le mouvement brusque, c’est le cas de celles liées aux mutations PRRT2 où les accès disparaissent avec de petites doses de carbamazépine.

Les dyskinésies paroxystiques induites par l’exercice prolongé doivent faire évoquer en premier lieu un déficit en transporteur du glucose ou une dystonie dopa-sensible. L’hétérogénéité phénotypique du déficit en transporteur du glucose entraîne un sous-diagnostic alors que cette pathologie est importante à connaître car elle peut être traitée par des alternatives d’apports énergétiques autres que le glucose.

Les dyskinésies paroxystiques non kinésigéniques ont des facteurs favorisants ou atténuants divers, indépendants du mouvement ou de l’effort. Ces mouvements peuvent être très variés : sursauts, tremblements…

Troubles Moteurs Fonctionnels

C’est un diagnostic assez fréquent chez l’enfant, mais à poser avec prudence, une fois que l’on aura analysé attentivement l’histoire des troubles et pratiqué un examen clinique exhaustif, et après avoir pu observer le mouvement dans différents contextes et environnements (intérêt des vidéos).

Un début brutal, une topographie inhabituelle, une variabilité importante des symptômes dans le temps, un retentissement fonctionnel sélectif ou peu proportionnel au mouvement anormal peuvent être des éléments cliniques en faveur de ce diagnostic. Ces mouvements sont entraînables (demander de battre la mesure au rythme de l’examinateur), suggestibles, et modifiables par la distraction (faire faire des tâches cognitives, comme le compte à rebours).

Il ne s’agit en aucun cas de simulation, et il est important de poser ce diagnostic de façon positive, et non comme un diagnostic d’exclusion. La prise en charge peut être complexe, et l’explication bienveillante du diagnostic reconnaissant la difficulté a une place cardinale dans le traitement.

Convulsions Fébriles : Une Réaction à la Fièvre

Les convulsions fébriles de l’enfant se manifestent par des contractions musculaires involontaires saccadées. Elles apparaissent lors d’un épisode de fièvre et sont le plus souvent bénignes. Les convulsions fébriles sont des manifestations convulsives (contractions musculaires involontaires saccadées) observées lors d'un épisode de fièvre, le plus souvent dû à une infection virale bénigne.

La crise dure le plus souvent d’1 à 5 minutes et s'achève par une phase de récupération durant laquelle l'enfant est somnolent, hypotonique et respire souvent bruyamment. Il ne faut pas s'affoler malgré le caractère spectaculaire de la crise. Elle survient le plus souvent entre 1 et 3 ans, avec un pic vers 18 mois.

Si votre enfant a déjà eu une première crise fébrile, consultez votre médecin ou votre pédiatre pour qu'il examine votre enfant. Ces crises convulsives dites « complexes » se manifestent plus souvent chez des enfants de moins d'un an.

Que Faire en Cas de Convulsions Fébriles ?

Ne paniquez pas.
Consultez immédiatement un médecin.
Ne raccrochez pas avant qu'on ne vous le demande si vous appelez les urgences.
Donnez-lui un traitement antipyrétique (paracétamol en première intention).

Quand Consulter en Urgence ?

Dès le début de l’épisode de convulsions, il faut consulter un médecin ou emmener bébé aux urgences. La crise étant brève, elle est en général terminée lors de la consultation. Il nous faudra donc raconter en détail ce qui s’est passé pour bébé.

En cas de doute, le médecin s'assurera qu’il ne s’agit pas d’une méningite, en procédant à un électroencéphalogramme, ou éventuellement une ponction lombaire, afin de préciser si la crise de convulsions est simple ou compliquée et, dans ce cas, il pourra envisager un traitement antiépileptique et une hospitalisation pour d’autres examens.

Après avoir appelé le Samu, on vérifie que son nez et sa bouche sont bien dégagés. Il peut y avoir des vomissements, au besoin, on maintient donc sa bouche ouverte. Comme la crise de convulsions simple est due à la fièvre, il faut la faire baisser en lui donnant un antipyrétique, comme du paracétamol.

Notre médecin pourra nous prescrire un traitement préventif à donner à bébé en cas de forte fièvre pour éviter de nouvelles crises. S’il s’agit de crises de convulsions compliquées, le traitement se fera lors de l’hospitalisation de bébé et peut être très différent en fonction des causes.

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Tremblements de la Bouche chez le Nourrisson : Comprendre les Causes et Réagir